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Reportamos el caso de una mujer de 25 años que presentó dolor abdominal y en el flanco con dos embarazos sucesivos y fue diagnosticada de AML renal gigante bilateral y LAM pulmonar asociada con TSC en el postparto de su segundo embarazo. Este caso ilustra que en mujeres con TSC puede ocurrir un rápido crecimiento de los AML renales y el desarrollo de LAM con embarazos sucesivos. También destaca el potencial de preservación de la función renal a pesar de cirugías renales bilaterales sucesivas de AML gigantes. Además, el tratamiento con rapamicina a baja dosis puede ser una opción para el tratamiento de LAM. Finalmente, la rapamicina a baja dosis puede considerarse como un tratamiento adyuvante junto con cirugía conservadora de riñón para AML renales.
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