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Los carcinomas fibrolamelares son un tipo único de cáncer primario de hígado. Ocurren con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. Su etiología sigue siendo un misterio, ya que no están asociados con enfermedad hepática crónica. Los carcinomas fibrolamelares no son tumores indolentes, pero tienen un pronóstico generalmente mejor que los carcinomas hepatocelulares típicos, en parte debido a la edad más joven en la presentación y la falta de cirrosis. La característica pronóstica más importante es si el tumor es resecable. Histológicamente, el tumor está compuesto por células grandes que contienen abundantes mitocondrias. Los núcleos de las células tumorales tienen nucléolos prominentes. Las células tumorales inducen la formación de una extensa fibrosis intratumoral, que a menudo crece en bandas paralelas o lamelares. Las células tumorales muestran claramente características hepatocelulares pero también son únicas al mostrar diferenciación biliar y neuroendocrina. La singularidad del carcinoma fibrolamelar
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