Resumen

Las enfermedades priónicas son trastornos neurodegenerativos mortales esporádicos, hereditarios o adquiridos. En humanos, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la enfermedad priónica más estudiada. En los animales, las enfermedades priónicas más frecuentes son el prurigo lumbar en ovejas y cabras, la encefalopatía espongiforme bovina en el ganado vacuno y la emergente caquexia crónica en ciervos salvajes y cautivos en Norteamérica. El sello distintivo de las enfermedades priónicas es el depósito en el cerebro de PrPSc, una forma anormal rica en láminas β de la proteína priónica celular (PrPC) (Prusiner 1982). Según la hipótesis priónica, la PrPSc puede desencadenar la conversión autocatalítica de PrPC en PrPSc, presumiblemente en presencia de cofactores (lípidos y pequeños ARN) que se han identificado recientemente. En esta revisión, volveremos a los trabajos originales que condujeron al descubrimiento de los priones y a la hipótesis de la proteína única propuesta por el Dr. Prusiner. A continuación, describiremos los informes recientes sobre priones sintéticos de mamíferos y priones recombinantes que apoyan firmemente la hipótesis de la proteína única. Se expondrá el nuevo concepto de "templado deformado" relativo a un nuevo mecanismo de formación y replicación de la PrPSc. La revisión terminará con un capítulo sobre la propagación tipo prión de otros trastornos neurodegenerativos, como las enfermedades de Alzheimer y Parkinson y las tauopatías.

• Materias:Biología molecular Genes mitocondriales Proliferación celular Receptor celular Pliegue de Proteína
• Subjects:Molecular biology Mitochondrial genes Cell proliferation Cellular receiver Protein Folding
• Palabras claves:PrPSc, única hipótesis, encefalopatía espongiforme bovina, proteína priónica celular, enfermedades priónicas frecuentes, priones sintéticos de mamíferos, otros trastornos neurodegenerativos, PrPC, enfermedad, proteína
• Keywords:PrPSc, only hypothesis, bovine spongiform encephalopathy, cellular prion protein, frequent prion diseases, mammalian synthetic prions, other neurodegenerative disorders, PrPC, disease, protein