Resumen

Para determinar las contribuciones de la masa corporal, adiposidad y muscularidad a la función física y fuerza muscular en pacientes adultos con miopatía de Bethlem (BM) y distrofia muscular congénita de Ullrich (UCMD). La evaluación involucró a un paciente con UCMD y 7 pacientes con BM. La composición corporal se determinó mediante el índice de masa corporal (IMC) y la absorciometría dual de rayos X (DXA), la fuerza muscular mediante dinamometría, la función física mediante la distancia caminada en 6 minutos (6MWD), la capacidad vital forzada (FVC) mediante un espirómetro. Seis participantes tenían un peso normal y 2 sobrepeso según el IMC; todos eran sarcopénicos según el índice de masa libre de grasa apendicular (AFFMI); y 7 eran sarcopénicos obesos según AFFMI y % de masa grasa. La fuerza muscular promedio estaba reducida por debajo del 50% de lo normal. El 6MWD en pacientes

• Materias:Robots Cuidados pediátricos Experimentos numéricos Radares Factores psicológicos
• Subjects:Robot Pediatric care Numerical experiments Radars Psychological factors
• Palabras claves:Masa corporal; Adiposidad; Muscularidad; Función física; Fuerza muscular; Miopatía de Bethlem
• Keywords:Body mass; Adiposity; Muscularity; Physical function; Muscle strength; Bethlem myopathy