Resumen

En los últimos años se ha relacionado un número creciente de enfermedades neurodegenerativas con el mal plegamiento de una proteína específica y su posterior acumulación en especies agregadas, a menudo tóxicas para la célula. De todos los factores que afectan al comportamiento de estas proteínas, es probable que los enlaces disulfuro sean importantes, al estar muy conservados en las secuencias proteicas y ser las enzimas dedicadas a su formación de las maquinarias más conservadas en los mamíferos. Su papel crucial en el plegamiento y en la función de una gran fracción del proteoma humano está bien establecido. Actualmente se está investigando el papel de los enlaces disulfuro en la prevención y gestión del mal plegamiento y la agregación de proteínas. Están surgiendo nuevos conocimientos sobre su implicación en las enfermedades neurodegenerativas, su efecto en el proceso de mal plegamiento y agregación de proteínas, y sobre el papel de las maquinarias celulares dedicadas a la formación de enlaces disulfuro en las enfermedades neurodegenerativas. Estos estudios suponen un paso adelante en la comprensión de la base biológica de los trastornos neurodegenerativos y ponen de relieve los numerosos interrogantes que siguen abiertos.

• Materias:Biología molecular Genes mitocondriales Proliferación celular Receptor celular Pliegue de Proteína
• Subjects:Molecular biology Mitochondrial genes Cell proliferation Cellular receiver Protein Folding
• Palabras claves:enfermedades neurodegenerativas, formación de enlaces disulfuro, agregación, proteína, papel, Nuevos conocimientos, especies agregadas, gran fracción, base biológica, maquinarias celulares
• Keywords:neurodegenerative diseases, disulfide bond formation, aggregation, protein, role, New insights, aggregated species, big fraction, biological base, cellular machineries