Resumen

El mal plegamiento, la agregación y la acumulación tisular de proteínas son acontecimientos comunes en diversas enfermedades crónicas, conocidas como trastornos por mal plegamiento de proteínas. Muchas de estas enfermedades están asociadas al envejecimiento, pero se desconoce el mecanismo de esta conexión. Pruebas recientes han demostrado que la formación y acumulación de agregados proteicos puede ser un proceso que ocurre con frecuencia durante el envejecimiento normal, pero se desconoce si el mal plegamiento de proteínas es una causa o una consecuencia del envejecimiento. Para combatir la formación de estos agregados mal plegados, las células han desarrollado vías complejas y complementarias destinadas a mantener la homeostasis proteica. Estas vías protectoras incluyen la respuesta a proteínas no plegadas, el sistema del proteasoma de ubiquitina, la autofagia y la encapsulación de proteínas dañadas en agresomas. En este artículo revisamos los conocimientos actuales sobre el papel del mal plegamiento de proteínas en la enfermedad y el envejecimiento, así como la implicación de las deficiencias en las vías celulares de la proteostasis en estos procesos. Es probable que un mayor conocimiento de los mecanismos implicados en el mal plegamiento de proteínas y de las vías naturales de defensa pueda conducir a estrategias novedosas para el tratamiento de los trastornos de mal plegamiento de proteínas dependientes de la edad y quizá del propio envejecimiento.

• Materias:Biología molecular Genes mitocondriales Proliferación celular Receptor celular Pliegue de Proteína
• Subjects:Molecular biology Mitochondrial genes Cell proliferation Cellular receiver Protein Folding
• Palabras claves:proteína, envejecimiento, diversas enfermedades crónicas, vías naturales de defensa, sistema ubiquitina proteasoma, trastornos, formación, proteínas, Pruebas recientes, agregados células
• Keywords:protein, aging, diverse chronic diseases, natural defense pathways, ubiquitin proteasome system, disorders, formation, proteins, Recent evidence, aggregates cells