Resumen

La proteína del sarcoma de Ewing (EWS) es bien conocida en la biología del cáncer por las translocaciones específicas que se producen en los sarcomas. La fusión génica EWS-FLI1 es la translocación prototípica que codifica el factor de transcripción quimérico aberrante, que es un hito de los tumores de Ewing. En todos los oncogenes de sarcoma de Ewing descritos, faltan por completo los dominios de unión al ARN del EWS, por lo que las proteínas híbridas no conservan las propiedades de unión al ARN. Sin embargo, actualmente se desconoce si la ausencia de la función de EWS en el metabolismo del ARN desempeña un papel en la transformación oncogénica o si EWS desempeña un papel por sí mismo en el desarrollo del cáncer además de su contribución a la translocación. En este sentido, informes recientes han destacado un papel esencial de EWS en la regulación de la respuesta al daño del ADN (DDR), un proceso que contrarresta la estabilidad del genoma y que a menudo está desregulado en las células cancerosas. La primera parte de esta revisión describirá las características estructurales de EWS y sus múltiples funciones en la regulación de la expresión génica, que se ejercen mediante la coordinación de diferentes pasos en la síntesis y el procesamiento de los pre-mRNAs. La segunda parte examinará el papel de EWS en la regulación de genes relacionados con la DDR y el cáncer, con posibles implicaciones en las terapias contra el cáncer. Por último, se discutirán los últimos avances sobre la implicación del EWS en los trastornos neuromusculares. En conjunto, la información aquí revisada pone de relieve el amplio papel del EWS en diferentes procesos celulares y subraya la contribución del EWS a la estabilidad del genoma y a la correcta progresión del ciclo celular en células eucariotas superiores.

• Materias:Biología molecular Genes mitocondriales Proliferación celular Receptor celular Pliegue de Proteína
• Subjects:Molecular biology Mitochondrial genes Cell proliferation Cellular receiver Protein Folding
• Palabras claves:EWS, regulación, papel, estabilidad del genoma, respuesta al daño del ADN, oncogenes del sarcoma de Ewing, proteína del sarcoma de Ewing, fusión génica FLI1, factor de transcripción quimérico, diferentes procesos celulares.
• Keywords:EWS, regulation, role, genome stability, DNA damage response, Ewing sarcoma oncogenes, Ewing sarcoma protein, FLI1 gene fusion, chimeric transcription factor, different cellular processes