Resumen

La proteína estabilizadora de la alfa-hemoglobina (AHSP) es una proteína específica de los eritroides que actúa como chaperona molecular para las cadenas α libres de la hemoglobina. Las pruebas sugieren que la AHSP participa en la síntesis de hemoglobina y puede actuar para neutralizar los efectos citotóxicos del exceso de subunidades de alfa-globina libres que se acumulan tanto en las células precursoras eritroides normales como en las beta-talasémicas. Como tal, la AHSP parece ser esencial para la eritropoyesis normal, y una regulación deficiente de la AHSP puede conducir a la muerte prematura de las células eritroides, lo que resulta en una eritropoyesis ineficaz. La expresión reducida del ARNm de la AHSP se ha asociado con la variabilidad clínica en algunos casos de β-talasemia. Se ha demostrado que las variantes de la αHb también pueden alterar las interacciones AHSP-αHb, dando lugar a condiciones patológicas que se asemejan a los síndromes de α-talasemia. El objetivo de este artículo es resumir la información actual sobre la estructura y la función de la AHSP, centrándose en su papel en la eritropoyesis normal y su relevancia en la salud y la enfermedad.

• Materias:Células Proteínas Neuronas Ácido ribonucleico (ARN) endopeptidasas
• Subjects:Cells Proteins Neurons Ribonucleic acid (RNA) endopeptidases
• Palabras claves:eritropoyesis normal, ahsp, regulación al alza de ahsp, cadena de hemoglobina, muerte de células eritroides, célula precursora eritroide, función de ahsp, exceso de alfa libre, ahsp reducida, proteína específica
• Keywords:normal erythropoiesis, ahsp, upregulation of ahsp, chain of hemoglobin, erythroid cell death, erythroid precursor cell, function of ahsp, excess free alpha, reduced ahsp, specific protein