Resumen

Las enfermedades priónicas son patologías neurodegenerativas mortales, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos y la tembladera, la caquexia crónica y la encefalopatía espongiforme bovina en animales. Están causadas por agentes infecciosos no convencionales que consisten principalmente en isoformas mal plegadas, agregadas y ricas en láminas β, denominadas priones, de la proteína priónica celular fisiológica (PrPC). Muchas líneas de evidencia sugieren que los priones (PrPSc) actúan a la vez como una plantilla para esta conversión y como un agente neurotóxico que causa disfunción neuronal y muerte celular. Como tal, la PrPSc puede considerarse tanto un sello neuropatológico de la enfermedad como una diana terapéutica. Se han desarrollado varias sondas de diagnóstico por imagen para monitorizar las lesiones amiloides cerebrales en pacientes con trastornos neurodegenerativos (como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad priónica). Ejemplos de estas sondas son el rojo Congo, la tioflavina T y sus derivados. Nosotros hemos sintetizado una serie de derivados de estireno, denominados teranósticos, y hemos estudiado su potencial terapéutico y/o diagnóstico. Aquí repasamos los rasgos más destacados de estas pequeñas moléculas capaces de detectar y modular formas agregadas de varias proteínas implicadas en enfermedades por mal plegamiento de proteínas. A continuación, destacamos la importancia de seguir estudiando sus implicaciones prácticas en terapia y diagnóstico.

• Materias:Biología molecular Genes mitocondriales Proliferación celular Receptor celular Pliegue de Proteína
• Subjects:Molecular biology Mitochondrial genes Cell proliferation Cellular receiver Protein Folding
• Palabras claves:varias sondas de diagnóstico por imagen, proteína priónica celular fisiológica, encefalopatía espongiforme bovina, lesiones amiloides cerebrales, enfermedades neurodegenerativas mortales, agentes infecciosos no convencionales, PrPSc, priones, enfermedad de Jakob
• Keywords:disease, Several diagnostic imaging probes, physiological cellular prion protein, bovine spongiform encephalopathy, cerebral amyloid lesions, fatal neurodegenerative illnesses, unconventional infectious agents, PrPSc, prions, Jakob disease