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Periventricular Heterotopia: Shuttling of Proteins through Vesicles and Actin in Cortical Development and DiseaseHeterotopía periventricular: Transporte de proteínas a través de vesículas y actina en el desarrollo cortical y la enfermedad

Resumen

Durante el desarrollo cortical, los progenitores neurales en proliferación exhiben membranas apicales y basolaterales polarizadas que son mantenidas por vías de tráfico vesicular específicas de la membrana y controladas de manera estricta. La alteración de la polaridad a través de la entrega defectuosa de proteínas puede modificar las decisiones del destino celular y la expansión consiguiente del grupo de progenitores, así como afectar la integridad del revestimiento neuroependimario. La pérdida de integridad neuroependimaria interrumpe el andamiaje radial glial y modifica la migración neuronal inicial desde la zona ventricular. El tráfico de vesículas también es necesario para el mantenimiento del ciclo lipídico y proteico dentro del borde líder y el borde posterior de las neuronas migratorias, así como de las dendritas y sinapsis de las neuronas maduras. Los defectos en esta maquinaria de transporte interrumpen la identidad neuronal, la migración y la conectividad y dan lugar a una malformación del desarrollo cortical denominada heterotopia periventricular (HP

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