Resumen

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de la neurona motora (ENM), es un trastorno neurodegenerativo de inicio en la edad adulta caracterizado por la degeneración de las neuronas motoras corticales y de la médula espinal, lo que resulta en debilidad muscular progresiva y muerte. Cada vez hay más evidencia que respalda la disfunción mitocondrial y el daño oxidativo del ADN en las neuronas motoras de la ELA. Varios enzimas reparadores de ADN se activan después del daño al ADN para restaurar la integridad del genoma, y los problemas en las capacidades de reparación del ADN podrían contribuir a la degeneración de las neuronas motoras. Tras una breve descripción de la evidencia del daño al ADN en la ELA, este artículo se centra en los datos disponibles sobre la actividad de reparación del ADN en el tejido neuronal de la ELA y en modelos animales de la enfermedad. Además, se discuten datos bioquímicos y genéticos

• Materias:Trasplantes Ingeniería de tejidos Prevención de drogas Granulocitos Fertilización in vitro
• Subjects:Transplantation Tissue engineering Drug prevention Granulocytes In vitro fertilization
• Palabras claves:Disfunción mitocondrial; Daño oxidativo del ADN; Enzimas de reparación del ADN; Degeneración de neuronas motoras; Tejido neuronal de ELA; Enfermedades neurodegenerativas
• Keywords:Mitochondrial dysfunction; Oxidative dna damage; Dna repair enzymes; Motor neuron degeneration; Als neuronal tissue; Neurodegenerative diseases