Bioterrorism agent and new tool for Monogenic Auto inflammatory Disorders

Agente de bioterrorismo y nueva herramienta para los trastornos autoinflamatorios monogénicos

El descubrimiento de que varias de estas afecciones están causadas por mutaciones en proteínas implicadas en los mecanismos de la respuesta inmunitaria innata, incluidos los componentes del inflamasoma, los receptores de citocinas y la antagonisina de receptores, ha revolucionado el tratamiento de los trastornos autoinflamatorios monogénicos, un grupo en expansión de enfermedades hereditarias caracterizadas por episodios recurrentes de inflamación aparentemente no provocados, sin autoanticuerpos de alto título ni células T antígeno-específicas. El objetivo de esta revisión es resumir las investigaciones y experiencias recientes sobre el uso terapéutico de medicamentos biológicos en pacientes pediátricos y adultos con enfermedades autoinflamatorias monogénicas.

Los estadios del hombro congelado, que describen la progresión de los procesos desde la inflamación capsular y la fibrosis hasta la resolución espontánea de esta fibrosis, se conocen en gran medida. Sin embargo, el mecanismo fisiopatológico subyacente sigue siendo poco conocido. Por ello, el tratamiento del hombro congelado sigue siendo discutible. Un paso crucial en la creación de un tratamiento novedoso para las personas con hombro congelado es averiguar las causas fisiopatológicas de la afección. En este artículo se revisa la fisiopatología básica del hombro congelado y lo que se sabe actualmente al respecto. A pesar de los hallazgos contradictorios y ambiguos, los trabajos sobre la fisiopatología del hombro congelado han demostrado que las citoquinas, los factores de crecimiento, la metaloproteinasa de matriz y las células inmunitarias están implicadas tanto en la inflamación como en la fibrosis. La actividad de los fibroblastos se rige por las citocinas proinflamatorias y los factores de crecimiento generados por las células inmunitarias, mientras que la remodelación de la matriz está controlada por la metaloproteinasa de la matriz y sus inhibidores. Es preciso caracterizar mejor la biología de estos procesos en fases específicas para comprender mejor la evolución de la enfermedad. Para definir con mayor precisión la función de las citocinas, los factores de crecimiento, la metaloproteinasa de matriz y las células inmunitarias, son necesarias investigaciones fundamentales adicionales que utilicen protocolos normalizados. Los resultados de estas investigaciones arrojarán una luz muy necesaria sobre la patogénesis del hombro congelado y contribuirán al descubrimiento de nuevas dianas terapéuticas.

Se conocen ampliamente las etapas del hombro congelado, que representan la progresión de procesos desde la inflamación capsular y la fibrosis hasta la resolución espontánea de esta fibrosis. Sin embargo, el mecanismo fisiopatológico subyacente aún no se conoce bien. Debido a esto, el tratamiento del hombro congelado todavía es discutible. Un paso crucial en la creación de un tratamiento novedoso para las personas con hombro congelado es descubrir las causas fisiopatológicas de la afección. En este artículo se revisa la fisiopatología básica del hombro congelado junto con lo que se sabe actualmente al respecto.